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妊娠合 并红细胞增多症
妊娠合 并红细胞增多症是指孕期妇女单位体积的外周血液中红细胞数、血红蛋 白与血细胞比容(hematocrit)高于正常,而不包 含白细胞和血小板数的多少。凡是任 何原因可以使红细胞增多的,均属此症,主要见 于相对性红细胞增多症。
妊娠合
并红细胞增多症

主要与 慢性粒细胞性白血病(CML)相鉴别PV患者常 伴脾大和粒细胞升高,晚期外 周血幼稚粒细胞可增多,故须与CML进行鉴别。PV患者中 性粒细胞碱性磷酸酶积分升高,Ph1染色体和bcr/abl mRNA是阴性,而慢粒正好相反。近来研 究发现慢粒病人也可自发CFU-E形成,故内源性CFU-E不能用于鉴别PV和慢粒。

红细胞 增多症的症状变化很大,视患者 是相对性或绝对性,是原发性还是继发性;患者病 期不同可有不同临床表现。除血液 浓缩所致红细胞增多外,大部分病例发展缓慢,常有一个无症状期,持续数月至几年。有的患 者回顾以前可感觉有一段时间无力与其他非特异症状;有的在 体格检查或其他疾病检验血常规时偶然发现。继发性 者的症状常为原发性疾病的症状所掩盖,而未引起患者注意。

1.中枢神经系统 可引起头胀、头痛、头晕、眩晕、耳鸣、视力模 糊及肢体麻木等。其他还有:神经质、行为改变、急躁、嗜睡或睡眠障碍、记忆力减退、忧郁等。在应激 性或假性红细胞增多症时更为多见。

2.循环系统 循环系 统症状是由于高血容量及高黏度而发生的静脉血栓形成或血栓性静脉炎所致。

3.胃肠道 症状多见,可有胃 酸增高及胃的活动度增强,有的患者可合并胃、十二指肠溃疡,可能与 胃或十二指肠的小血管血栓形成有关。

4.出血 在真性 红细胞增多症时多见,可有不同部位出血,但不严重,如鼻出血、牙龈出血、皮肤紫斑或瘀斑、月经过多等。继发性者少见。如手术必须进行,最好在 疾病被控制时进行。出血与血管内膜损伤、组织缺 氧以及血小板的质和量异常(血小板形态异常、结构异常、凝血酶 原消耗时间缩短、血小板因子Ⅲ减少、血小板 黏附及聚集欠佳、血块回缩不良、血清素减少、纤维蛋 白溶解活性增高等)有关。

5.高新陈代谢 症状如多汗、体重减轻、腹泄等。由于高 尿酸血症可引起痛风性关节炎,诉关节痛,这在国内少见。真性红 细胞增多症时可有皮肤瘙痒,尤其在洗澡后更明显,有的患 者在仔细询问时才诉述,这可能 与高组胺血症有关。在假性 及继发性红细胞增多症时少见。最突出 的体征并有诊断意义的是颜面、手足及黏膜发红紫色;继发于 慢性心肺疾患及先天性心脏病者则呈现发绀,口腔、唇、结合膜及手指、足趾末端尤为显著,结合膜充血,视网膜静脉明显曲张。

6.原发疾病的表现 根据病 史及有关症状的存在,结合其特点,多可决 定红细胞增多症的类型。

7.多血症的表现 皮肤和 黏膜充血呈紫红色,以面颊 部皮肤和口唇黏膜最为明显,可有眼结膜充血,如酒醉状。

8.血液黏稠度增加,血流缓慢 可出现周围动脉、冠状动 脉或脑动脉血栓形成,也可有慢性DIC 及出血倾向,发生牙龈出血、鼻出血以及消化道、泌尿系出血,并可因 颅内出血而死亡。

9.肢体及 重要脏器灌注不良 造成手脚麻木、视力障碍、头晕、耳鸣和癫痫样发作。

临床类型:

1.真性红细胞增多症

2.继发性红细胞增多症

3.相对性红细胞增多症

(一)发病原因

红细胞 增多症是因多种原因引起的1组以红 细胞异常增加为主要特点的血液病。

1.真性红 细胞增多症的病因 本病的病因尚不清楚。大多数 病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加,反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力 和表达与正常人无差异,对编码EPO基因进 行序列分析也未发现异常,上述结 果显示该病的发病无EPO受体这一环节。近代研究表明PV不是正 常干细胞的过度增生,而是由 单一细胞起源的异常克隆性增殖所致。

2.继发性 红细胞增多症的病因:

(1)促红细 胞生成素代偿性增加:

①新生儿红细胞增多症:正常足 月的新生儿血红蛋白在180~190g/L,红细胞在(5.7~6.4)×1012/L,红细胞比容53%~54%。这是由 于胎儿在母体内处于生理的缺氧状态。待出生后,新生儿 可以直接从空气中吸收氧气,红细胞数逐渐下降。如新生儿的血红蛋白>220g/L,红细胞比容>60%,即可诊 断为新生儿红细胞增多症。其发生原因可能为:A.胎盘的流血过多,双生子之间转输(胎儿转输综合征)或母亲 与胎儿之间转输;B.胎盘功能不全,如过熟儿、妊娠中毒症、前置胎盘等;C.内分泌及代谢异常,如先天性肾上腺增生、新生儿 甲状腺功能亢进、母亲糖尿病等。

②高原性红细胞增多症:该病是 由于高原地区大气压降低,在缺氧的情况下,产生继 发性红细胞增多。海拔越高,大气压越低,肺泡氧压也越低,红细胞数、血红蛋 白及血细胞比容也越高。在海拔3500m以上,随着海拔高度的增加,高原性 红细胞增多症的发病数亦相应增多。发病者 有的是初次到高原,也有的 是居高原迁于更加高原地区的居民。男女均可发病,发病年龄也无特殊。

③慢性肺脏疾病:肺气肿,长期支气管哮喘,脊柱严重后突、侧突,影响心、肺功能,肺源性 心脏病及多发性肺栓塞,由于循 环血液过肺时氧化不充分,常继发红细胞增多。约有50%的慢性 肺脏疾病的患者产生红细胞容量增加;此外Ayerza综合征 临床表现慢性进展性支气管哮喘、气管炎,患者有发绀,同时伴有红细胞增多,以后可 合并有右心室肥厚及扩张,并发展 为慢性充血性心力衰竭,

其主要 病理改变是肺动脉及其分支的硬化,有的是 肺动脉先天性狭窄或发育不全。

④肺换气不良综合征(Pickwickian综合征):由于呼 吸中枢影响周围肺泡通气不良的患者。其临床特点是肥胖、高碳酸血症、红细胞增多,患者有嗜睡、抽搐、发绀、周期性呼吸,最后导致右心衰竭。个别病例体重减轻后,可使肺泡换气正常,症状消失。

⑤心血管疾病:先天性 心脏病如法洛四联征、大血管完全移位,常继发红细胞增多。其发病 机制是由于血液循环发生短路,使动脉 血氧饱和度降低,刺激促 红细胞生成素增加,促进红细胞生成。非发绀 型先天性心脏病患者在发生慢性心力衰竭、肺充血 及肺通气功能不良,而导致长期缺氧时,亦可发生红细胞增多。获得性 心脏病中的二尖瓣病变和慢性肺源性心脏病由于有全身血液循环障碍和肺通气受阻常伴有红细胞增多,但红细 胞增多的程度较轻,不如先 天性心脏病显著。此外肺脏动静脉瘘、颈静脉 与肺静脉血管交通等。

⑥血红蛋白病:由于异 常血红蛋白的氧亲和力增加,它与氧紧密结合,保持氧 合血红蛋白状态,而不易 将氧释放至组织,引起组织缺氧,可使促 红细胞生成素增加,而发生红细胞增多。这组的 病例均有氧亲和力增加,氧解离曲线左移,组织可利用氧减少,组织氧张力减低。

⑦异常血红病:这组疾 病包括一些损伤性或病理条件下,血红蛋 白对氧的摄入或释放异常。按照吸 收光带与特性不同,可分为 高铁血红蛋白血症、硫血红 蛋白血症与一氧化碳血红蛋白血症等。由于血 红蛋白失去与氧结合的能力,不能携带氧至组织,也可引 起轻度继发性红细胞增多症。吸烟引 起的红细胞增多是由于有些人大量吸烟,长期暴 露在高浓度的一氧化碳中,吸入的 一氧化碳对血红蛋白有较强的亲和力,一氧化 碳与血红蛋白结合代替了氧,造成缺氧状态,以后可 引起轻度的红细胞增多。血细胞 比容与吸烟的消耗量有一定的关系。停止吸 烟后血浆即可恢复。

(2)促红细 胞生成素非代偿性增加:

①肾脏疾病:肾脏疾 病继发性红细胞增多尤以肾癌为最多,其次还有多囊肾、肾盂积水、肾良性腺瘤、肾肉瘤、肾结核等,继发性 肾脏肿瘤及肾脏移植也有继发性红细胞增多的报道。红细胞 增多的机制是由于肿瘤、囊肿或 积水压迫肾组织,阻碍血流,引起局部组织的缺氧,使肾脏 的促红细胞生成素生成增加,导致红 细胞生成素生成增加。此外在 囊肿壁的浸出物和囊肿的液体及肿瘤的肾癌组织中有促红细胞生成素的RNA存在。若将肿 瘤组织粗制浸出液注射到动物体内可刺激红细胞生成。肾移植 的病人可引起红细胞增多的机质可能与受者本身肾脏损害引起的促红细胞生成素增加有关。

②其他肿瘤:肝细胞 肝癌已证实有红细胞增多,在肝癌 细胞中也证实有促红细胞生成素的抗原存在,肝癌切 除后红细胞增多可改善。转移性肝癌、肝血管瘤、肝血管 肉瘤等可见红细胞增多。肝硬化 的病人偶见红细胞增多,可能与 合并肝细胞肝癌有关。除肝肿 瘤外尚有小脑成血管细胞瘤、子宫肌瘤、嗜铬细胞瘤、卵巢癌等。个别报道胃癌、前列腺癌、肺癌、霍奇金病、食管肿 瘤等可影响促红细胞生成素的分泌进而并发红细胞增多。

3.相对性 红细胞增多症的病因:

(1)暂时性红细胞增多症: 持续性呕吐,严重腹 泻及大量出汗等:均可导 致体液明显丢失,补进水量不足,可引起血浆容量减少,相对性红细胞增多。

(2)假性红细胞增多症(相对性 或应激性红细胞增多症,Gaisbock综合征): 病因不明,有人认 为不是独立性疾病;也有人 认为是一种良性疾病。有报道 可能与吸烟过多、饮酒、情绪激动、慢性焦虑、高血压等有关。

(二)发病机制

在正常情况下,红细胞 量维持在一个动态平衡状态,它是由 红细胞生成素调节。红细胞 生成素是一种对热相对稳定的糖蛋白激素,相对分子质量为46000,其基因位于第7号染色体长臂,由肾脏 肾小管旁间质细胞生成。该部位 也是氧传感器所在,此传感 部位是一种血红素蛋白(hemoprotein),可控制红细胞生成素mRNA的表达。当缺氧 或贫血时可刺激红细胞生成素的生成;在贫血或缺氧纠正后,红细胞 生成素的生成即趋于正常,这与基 因表达水平的调节有关。动物实 验证明肾脏的红细胞生成素与血浆红细胞生成素浓度有密切关系;在成人 肝脏也能生成红细胞生成素,但后者 对缺氧与贫血仅有极小的反应。正常时 血清红细胞生成素为4~26U/L,在血红蛋白下降至105g/L时,而在缺 氧刺激下即有红细胞生成素的改变,待红细胞量增加后,外周血 红细胞生成素的水平即恢复正常;在低压缺氧条件下,即有外 周血红细胞生成素增加,特别是 在持续缺氧条件下红细胞量亦随之增多。红细胞 生成素可介导红细胞量的增多,缺氧尚 可伴有血浆容量的减少,它不但 在高原也在缺氧性先天性心脏病、吸烟者 等有红细胞增多。

红细胞 增多症患者如能正确处理、合理治疗,可明显减轻症状,减少合并症(包括血 栓形成与出血等),延长生存期。首先要区分假性(应激性)、继发性 还是真性红细胞增多症,不同原因、不同类 型应采取不同治疗方法。

应激性 红细胞增多症宜用低胆固醇,低热量饮食、多运动、减轻体重,停止吸烟,可服降脂药。这类患者不宜放血,也不宜 用骨髓抑制性化学治疗或放射治疗。继发性 红细胞增多症应查明原因,治疗原发病,如慢性心、肺疾患的治疗;有动静脉瘘者、先天性 心脏病者宜手术治疗,如为肿 瘤亦宜手术治疗,如肾、肾上腺、小脑、子宫、肝脏肿 瘤等在手术切除后常能纠正异常的血象。高原性 红细胞增多症患者最好是移居于低地处,静脉放血可减轻症状,但不能治愈,有用己 烯雌酚治疗的报告,有一定效果,因雌激 素可抑制红细胞生成素的活性。

1.原则 治疗原发疾病,减少血液黏稠度,改善组织器官的灌注。真性红 细胞增多症缺乏根治的方法,可行定期放血疗法。也可用放疗或化疗。继发于 缺氧时应积极治疗原发疾病、改善供 氧条件和心肺功能。重度妊 娠期高血压疾病低血容量血浓缩时应解痉降压和扩充血容量,一般应 在解痉扩容的基础上,改善肾 功能后达到自然利尿的目的,避免单纯利尿。

2.产科处理要点

(1)重度妊 娠期高血压疾病低血容量及血浓缩时:可发生 实质器官和胎盘灌注不良,造成胎 儿宫内发育不良及死胎,慢性DIC及出血倾向,可发生产科大出血,如无扩容的禁忌证,在用硫 酸镁解痉的同时,给予右旋糖酐-40或血浆补充血容量,避免单 纯使用大量利尿药物。

(2)在产褥期,产妇大量出汗、脱水可发生中暑,造成相 对性红细胞增多症,应早期发现,及时补充体液。

(3)胎儿宫 内缺氧或新生儿窒息可使新生儿继发性红细胞增多症加重,应加强 新生儿血象的监测,必要时 输液减低血黏稠度。

主要是 进行抗凝和抗血小板治疗,能防止 被栓塞的血管发生逆行性血栓形成和预防复发,同时要治疗原发病,纠正心律失常,针对心 脏瓣膜病和引起心内膜病变的相关疾病,进行有效治疗,根除栓子的来源,防止复发。护理上 注意让病人急性期应卧床休息,防止栓 子脱落再次栓塞,同时由 于长期卧床还要注意吞咽功能及口腔的护理,防止吸入性肺炎,泌尿系感染,褥疮,下肢深 静脉血栓形成等。

(1)食用仙人掌。仙人掌药性苦寒,能行气活血,清热解毒,对热毒血淤,脉络不通,有明显疗效。食用方法:取仙人掌一枚,将刺剥去,洗净后剁碎,取鸡蛋 1枚,去壳与 仙人掌搅拌均匀,炒熟食用。用后大 便次数可能增多,但每日不超过3次为度。

(2)食用黑木耳。黑木耳药性甘平,富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素b,有滋阴生津,活血抗癌的功效,能稀释血小板凝聚,降低血液粘稠度。

(3)生吃白萝卜。白萝卜 含有丰富的木质素,能提高 巨噬细胞的活动能力,吞噬突变的细胞,增强体内免疫力。

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